Behandelmogelijkheden

 

Zoals eerder benoemd kan het soort mutatie bepalen voor wat voor soort behandeling u als patiënt in aanmerking komt. Dit wordt samen met de arts besproken.

Substitutie therapie

Deze behandeling is alleen toegankelijk wanneer er sprake is van een Z/Null-mutatie of een Null/Null-mutatie (zie kopje “Oorzaken AATD”) en een patiënt aan een aantal criteria voldoet. Bij substitutie therapie wordt het eiwit alfa-1-antitrypsine via een wekelijks, 2-wekelijks of maandelijks infuus toegediend. De effectiviteit van deze toediening is echter gedeeltelijk wetenschappelijk vastgesteld, en wordt daarom in Nederland niet routinematig toegepast.

Bronchusventielen

Patiënten met een Z/Z mutatie en longemfyseem komen mogelijk in aanmerking voor het plaatsen van bronchusventieltjes. Deze ventieltjes worden in de ondervelden van de longen geplaatst om zo de kortademigheid te verminderen. Deze behandeling  wordt vergoed vanuit het basispakket ziektekostenverzekering.

 Bekijk hieronder de video 'van diagnose naar behandeling"

Alfa-1 Van diagnose naar behandeling
play

 De doelgroep voor behandeling met bronchusventielen in het LUMC betreft in hoofdzaak patiënten met longemfyseem t.g.v. alfa-1-antitrypsine deficiëntie (AATD). Bij deze vorm van emfyseem zijn de bulleuze structuren meestal in de onderkwabben van de longen aanwezig. Het doel van de behandeling is om kortademigheid van patiënten te verminderen gedurende een langere periode (maanden tot jaren). Wij plaatsen ventieltjes van de firma PulmonX om de longkwab te verkleinen. Deze firma heeft een website waar d.m.v. video’s uitleg wordt gegeven over de plaatsingsprocedure van ventielen, zie https://pulmonx.com/technology/.

Voor een nuttig effect van bronchusventieltjes is het essentieel dat vliezen waar de longkwabben tegen elkaar aanliggen (= fissuren) geen gaatjes bevatten. Als dat niet het geval is zal de longkwab waar het bronchusventieltje wordt geplaatst niet verkleinen, maar zal via openingen in een fissuur tijdens iedere ademhaling alsnog lucht stromen naar de naastliggende longkwab met ventieltjes. Wij noemen dit collaterale ventilatie. Dat is eigenlijk het rondpompen van lucht tussen longkwabben.  Om collaterale ventilatie tussen longkwabben te detecteren wordt er een zogenaamde Chartis meting verricht, zie tweede video film op https://pulmonx.com/technology/.

Longartsen in het Addenbrook hospital in Cambridge, UK hebben ruime ervaring opgedaan met het plaatsen van bronchusventieltjes bij patiënten door middel van bronchoscopie onder het slaapmiddel midazolam en fentanyl. Tijdens bronchoscopie wordt de zogenaamde Chartis meting verricht. Als er geen collaterale ventilatie tussen longkwabben wordt gemeten is iemand geschikt voor het plaatsen van bronchusventielen. Enige tijd later volgt dan een tweede bronchoscopiesessie onder midazolam en fentanyl om de bronchusventieltjes te plaatsen. In het LUMC wordt op dezelfde wijze gewerkt, maar kan onder bepaalde omstandigheden besloten worden om wel onder algehele narcose de procedure te verrichten.

Huidige indicaties voor alfa-1-antitrypsine augmentatietherapie buiten Nederland (klik hier voor verdere informatie) 

Polikliniekbezoek: Tijdens een bezoek aan de polikliniek Longziekten geeft de arts uitleg over het Protocol Chartis meting en plaatsing bronchusventieltjes aan de hand van de hierboven genoemde website.

Dagopname bij de afdeling Endoscopie: In het LUMC is ervoor gekozen om de Chartismeting als dagopname te verrichten op de Endoscopie afdeling (C4-S) met lichte sedatie (Midazolam met Fentanyl). Er wordt dus geen algehele narcose gegeven. Er is een technisch deskundige van de firma Pulmonx  aanwezig om te assisteren bij de Chartis meting en bij de keuze van het type ventieltje. Dr. J. Stolk en Dr L. Willems zijn beide tijdens iedere sessie aanwezig. De Chartis meting wordt met behulp van een bronchoscopie verricht nadat u eerst intraveneus slaapmiddel toegediend heeft gekregen. De procedure duurt 10 a 20 minuten. Hierna gaat u naar de uitslaapkamer van de Endoscopie afdeling en ongeveer 2 uur later mag u terug naar huis gaan. Voordat u naar huis gaat wordt de uitslag van de Chartis meting met u en uw partner besproken. Hierna zal de polikliniek Longziekten een datum van opname organiseren voor de plaatsing van ventieltjes.

Opname in het LUMC: Opname vindt plaats op de dag vooraf aan de dag waarop ventiel plaatsing is gepland op de Endoscopie afdeling. Na plaatsing van bronchusventieltjes  blijft patiënt 3 tot 5 dagen  opgenomen ivm controle op het ontstaan van een pneumothorax of pneumonie. Er wordt dagelijks een thoraxfoto gemaakt. Samen met de artsen wordt de dag van ontslag geregeld.

Na ontslag van de opname wordt patiënt 4 weken later gecontroleerd op de polikliniek Longziekten van het LUMC. Indien de behandeling naar tevredenheid is verlopen wordt patiënt terugverwezen naar de verwijzend longarts. Bij optreden van late complicaties kan patiënt opnieuw beoordeeld worden in het LUMC.