Aangeboren longafwijkingen/broncho pulmonale dysplasie
(BPD)

Bronchopulmonale dysplasie (chronische longziekte) is een aandoening die volgt op herhaaldelijk optredend longletsel.Bronchopulmonale dysplasie komt het meest voor bij premature pasgeborenen die bij hun geboorte een ernstige longziekte hadden, zoals het ademnoodsyndroom, en dan in het bijzonder bij de kinderen die langer dan enkele weken na hun geboorte moesten worden beademd. Het kwetsbare weefsel van de longen kan letsel oplopen wanneer de longblaasjes te ver worden opgerekt door de beademing of door hoge zuurstofconcentraties. Het gevolg is dat de longen ontstoken raken en zich in de longen extra vocht ophoopt. Bij voldragen kinderen met een longziekte (zoals longontsteking) ontstaat soms bronchopulmonale dysplasie.

SYMPTOMEN EN DIAGNOSE

Pasgeborenen met deze aandoening ademen snel en hebben mogelijk last van ademnood. Ze trekken het onderste deel van de borstkas in bij inademing en de zuurstofconcentratie in het bloed is laag, wat een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose) veroorzaakt. Sommige pasgeborenen met een ernstige vorm van deze aandoening ademen langzaam uit, waardoor er lucht wordt vastgehouden en de borst te sterk is uitgezet.
Hoewel enkele pasgeborenen met zeer ernstige bronchopulmonale dysplasie overlijden, zelfs na maandenlange verzorging, blijven de meeste in leven. Vaak blijft er longschade bestaan. Deze kinderen hebben later echter wel een groter risico van astma of een virale longontsteking, die in de wintermaanden wordt veroorzaakt door een infectie met het respiratoir syncytieel virus (RS-virus).
De diagnose 'bronchopulmonale dysplasie' wordt gesteld bij een prematuur kind dat langdurig is beademd en tekenen vertoont van ademnood en langere tijd behoefte houdt aan extra zuurstof. De diagnose wordt ondersteund door een lage zuurstofconcentratie in het bloed en de uitkomst van een röntgenfoto van de borstkas.

PREVENTIE EN BEHANDELING

Alleen als het absoluut noodzakelijk is, worden beademingsapparaten gebruikt en dan zo voorzichtig mogelijk om letsel aan de longen te voorkomen. Het kind wordt van het beademingsapparaat gehaald zodra dit verantwoord is. Een pasgeborene met bronchopulmonale dysplasie heeft in eerste instantie mogelijk extra zuurstof nodig om cyanose te voorkomen. Goede voeding is belangrijk voor de groei van de longen en om het nieuwe longweefsel gezond te houden. Zo wordt het beschadigde gedeelte steeds minder belangrijk in verhouding tot de totale grootte van de longen van het kind. Aangezien zich in de ontstoken longen vaak vocht ophoopt, wordt soms de dagelijkse vochtinname beperkt en kunnen diuretica (vochtafdrijvende middelen) worden toegediend om de vochtuitscheiding via de urine te bevorderen.

OP VOLWASSEN LEEFTIJD

De meeste prematuur geboren kinderen bij wie in de neonatale fase bronchopulmonale dysplasie (BPD) ontstaat, bereiken tegenwoordig de volwassen leeftijd.Volwassenen met BPD hebben een verhoogde kans op respiratoire problemen, zoals luchtwegklachten en longfunctiestoornissen. Bij de luchtwegklachten gaat het om piepen, hoesten of kortademigheid. Longfunctieonderzoek bij volwassenen met BPD laat bronchusobstructie, bronchiale hyperreactiviteit, diffusiestoornissen en een beperking van het inspanningsvermogen zien. Pathofysiologisch is het beeld niet hetzelfde als dat van astma en een standaardastmabehandeling is dan ook niet effectief. Tegenwoordig worden premature kinderen behandeld met surfactans, waardoor minder intensieve beademing en minder zuurstof nodig zijn. Het klassieke BPD-beeld, ontstaan door beschadiging en littekenweefsel, komt daardoor steeds minder vaak voor, maar een nieuw BPD-beeld dient zich aan. Dat wordt gekenmerkt door grote, onregelmatig gevormde sacculi dan wel alveoli (longblaasjes) met een slechts beginnende septatie en arme vascularisatie. Bij ex-prematuren met chronische luchtwegklachten is een uitvoerige analyse gewenst: men dient uitgebreid longfunctieonderzoek te verrichten en onder andere stikstofoxide in de uitademingslucht te meten.