Longbetrokkenheid bij systeemaandoeningen (systemische sclerose)

Wat is sclerodermie?

Sclerodermi of systemische sclerose betekent letterlijk 'harde huid'. Het is een zeldzame reumatische aandoening die zich kenmerkt door toename van bindweefsel in de huid en en/of in de inwendige organen. Dit uit zich dan in het spijsverteringskanaal, de longen, het hart of de nieren.
Systemische sclerose kent twee hoofdgroepen diffuse systemische sclerose en gelimiteerde systemische sclerose. Deze indeling wordt gemaakt op basis van het huidpatroon. Dit is relevant, omdat diffuse en gelimiteerde systemische sclerose verschillen in ziektebeloop, orgaanbetrokkenheid en het tempo waarin deze zich meestal manifesteren.

Bij de gelimiteerde vorm begint de huidverandering rond de mond en vingers en/of tenen en trekt in de loop van maanden tot jaren op tot maximaal de onderarmen en/of benen.
Deze vorm van systemische sclerose kent een meer geleidelijk beloop met een late kans op complicaties van voornamelijk het maagdarmstelsel, de longen of de hart-longcirculatie. De diffuse vorm kent echter een sneller beloop van huidverdikking die begint bij de handen en voeten, waarna ook de romp, armen en benen betrokken kunnen raken. Er is sprake van een vroege actieve fase met risico op orgaanbetrokkenheid van bijvoorbeeld long, hart, nieren en darmstelsel. 

Hoe begint de ziekte?

Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de patiënten met het fenomeen van Raynaud. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwing van de bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Ook de bloedvaten in de oorschelpen en de punt van de neus kunnen vernauwen. Vaak uit zich dit in een aanval die 5 tot 30 minuten duurt. Door de slechte doorbloeding kunnen wondjes slecht genezen en kunnen er zelfs zweertjes ontstaan.
Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten, en haaruitval. Samen met het hierboven beschreven fenomeen van Raynaud kunnen deze klachten soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn voordat de behandelend arts de ziekte duidelijk kan herkennen.

Klachten

De klachten die zich voordoen kunnen per persoon verschillen. Echter, de volgende klachten kunnen optreden: 

In de longen:
In de longen kan er een toename van bindweefsel ontstaan in de longblaasjes (interstitiële longafwijkingen), waardoor er minder zuurstof in het bloed kan worden opgenomen. Hierdoor ontstaat aanvankelijk alleen bij inspanning kortademigheid, maar bij toename van de verbindweefseling (fibrose) ook in rust. Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren, met als gevolg een droge hoest. Een enkele keer kan er door plaatselijke toename van bindweefsel in de longvliezen pijn bij het zuchten ontstaan.

Met betrekking tot de hart-long circulatie:
Door vernauwing van de kleine longslagaders kan de bloeddruk in de kleine circulatie geleidelijk verhoogd raken, dit heet pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Omdat de rechterharthelft steeds harder moet werken om het bloed door de kleine circulatie heen te pompen, kan deze verwijd raken. Mensen met PAH kunnen geleidelijk meer kortademig worden bij inspanning, maar uiteindelijk ook in rust. Vroege opsporing van deze complicatie is belangrijk, omdat er dan remmende medicijnen voorschreven kunnen worden. 

Behandeling

Systemische sclerose is een chronische aandoening en is nog niet te genezen. Met bepaalde leefregels en medicijnen kunnen veel symptomen wel onderdrukt worden. Met behulp van fysiotherapie kunt u de mobiliteit van handen, armen, schouders, heupen, benen en voeten vergroten en/of behouden. Lichaamsbeweging is vaak de enige remedie tegen vermoeidheid en regelmatige inspanning zoals fietsen, zwemmen, wandelen en joggen is een goede manier om de conditie op peil te houden of te verbeteren.
In het LUMC worden daarnaast ook behandelingen met medicijnen (in pilvorm of via het infuus) aangeboden om de ernstige (long)complicaties af te remmen dan wel te voorkomen. Daarnaast is er ook een stamceltransplantatie in speciale gevallen mogelijk. Naast deze behandelingen werkt de afdeling Longziekten intensief samen met de afdelingen Reumatologie, Cardiologie en Radiologie op het gebied van patiëntenzorg en wetenschappelijk onderzoek. In het LUMC is daarom per 2009 het zorgpad Sclerodermie van start gegaan, wat de bevordering van gecombineerde patiëntenzorg en wetenschappelijk onderzoek tot doel heeft. De resultaten uit deze onderzoeken worden gebruikt om de zorg voor patiënten met systemische sclerose verder te verbeteren.