Interstitiële Longziekten (ILD)

Onder interstitiële longziekten vallen de longaandoeningen die zich manifesteren in de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten (het ‘interstitium’). De longblaasjes zijn verantwoordelijk voor de gaswisseling, dat wil zeggen de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide met het bloed. Als door een ziekteproces zoals ontsteking of verlittekening het interstitium dikker wordt, raakt deze gaswisseling verstoord. Bovendien kan de long hierdoor stugger worden. De patiënt kan dan klachten ervaren zoals kortademigheid, benauwdheid, hoesten en vermoeidheid.

Er zijn meer dan honderd verschillende interstitiële longziekten bekend. Bekende oorzaken zijn bijvoorbeeld auto-immuunziekten, contact met (giftige) stoffen, medicijnen, bestraling en doorgemaakte infecties. In veel gevallen wordt de oorzaak van de ziekte echter niet duidelijk.

De klachten, het ziektebeloop, mogelijke behandelingen en prognose zijn afhankelijk van het type ILD. Meer over de zorg voor patiënten met een(verdenking op) ILD leest u op deze pagina.

Verwijzing 

Bij verdenking op een interstitiële longziekte kan uw huisarts of medisch specialist u doorverwijzen naar de polikliniek Longziekten van het LUMC. Ook wanneer u reeds bekend bent met een interstitiële longziekte, maar er een tweede mening gewenst is of als u toe bent aan een zogenaamde derdelijns behandeling, is verwijzing mogelijk.

Wij verzoeken verwijzers alle relevante medische gegevens bij de verwijzing aan te leveren.

Indien verricht en beschikbaar:

  • Alle originele uitslagen van longfunctie- en inspanningsonderzoek
  • Laboratorium uitslagen (inclusief verslag en cel differentiatie van bronchoalveolaire lavage)
  • Pathologieverslag van de diagnose
  • Radiologieverslagen en indien mogelijk originele beelden (X-Thorax, (HR)CT-Thorax, PET-scan, MRI-cor)
  • Correspondentie longarts en consulenten (cardioloog, reumatoloog, oogarts, neuroloog, dermatoloog, internist, overigen)

 Zorgpad 

Afhankelijk van de verwijzing en de mogelijke diagnose, vinden uw onderzoeken en de eventuele behandeling plaats volgens een zogenaamd “zorgpad”. Dit is een gestandaardiseerde volgorde van gesprekken met uw zorgverleners en bezoeken aan het ziekenhuis. Voor de interstitiële longaandoeningen zijn de volgende zorgpaden gedefinieerd:

Onderzoeken

Nadat u bent verwezen naar het spreekuur interstitiële longziekten, worden eerst uw klachten en algehele gezondheid besproken (“anamnese”) en wordt er lichamelijk onderzoek gedaan. Om tot een juiste diagnose te komen en de ernst van de aandoening in kaart te brengen, zijn vaak aanvullende onderzoeken nodig. Dit bestaat meestal uit bloedonderzoek, longfunctieonderzoek en beeldvorming (longfoto of CT-scan). Soms is het nodig om het longweefsel op celniveau te onderzoeken. Welke onderzoeken er gedaan worden verschild per situatie en wordt vooraf met u besproken.

Lees hier meer informatie over de meest voorkomende onderzoeken bij interstitiële longziekten. 

Diagnose

Vaak leiden de hiervoor genoemde stappen tot een (waarschijnlijkheids)diagnose. Er zijn vele verschillende vormen van ILD waarbij de oorzaak niet altijd bekend is; zie onderstaande figuren. Iedere diagnose kent een eigen te verwachten ziektebeloop en mogelijkheden in de behandeling. Daarom wordt de diagnose vaak besproken een multidisciplinair overleg (MDO), waarbij ook andere specialisten betrokken zijn. Dit zijn bijvoorbeeld de radioloog, reumatoloog en cardioloog. De uitkomsten van dit overleg worden met u besproken in een diagnosegesprek. Uw eigen behandelwensen en de medische mogelijkheden en adviezen worden in dit gesprek op elkaar afgestemd, waarna gedeelde besluitvorming (shared decision) leidt tot het uitvoeren van het behandelplan. 

figuur 1 behandeling

figuur 2 behandeling

 

Meer informatie over een aantal verschillende ILD diagnoses volgt

Behandelingen

Behandeling van ILD verschilt per diagnose en is daarnaast afhankelijk van de ernst van de ziekte. Tijdens het diagnosegesprek en het advanced care planning gesprek worden de mogelijke behandelingen met u besproken. Behandeling met medicijnen kan grofweg worden onderverdeeld in medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) en medicijnen die de toename van littekenweefsel remmen (fibroseremmers). Daarnaast zijn er afhankelijk van uw situatie verschillende ondersteunende therapieën mogelijk, zoals fysiotherapie en zuurstoftherapie. In ernstige gevallen waarbij deze behandelingen onvoldoende resultaat opleveren, wordt longtransplantatie overwogen. 

 

Advanced Care Planning gesprek

Longfibrose vraagt deskundige begeleiding, met aandacht voor de vele medische aspecten, maar vooral ook voor de invloed van de ziekte op de kwaliteit van leven. In een Advanced Care Planning (ACP) gesprek wordt ingegaan op wat het begrip ‘kwaliteit van leven’ voor u persoonlijk inhoudt. Verwachtingen, wensen en grenzen met betrekking tot ziektebeloop en behandeling worden tijdig met u besproken. Onderwerpen als de laatste levensfase en palliatieve zorg komen hierbij aan bod. Hierdoor zijn u en uw naasten, maar ook uw zorgverleners goed voorbereid bij het aanbreken van deze fase.

 

Medicamenteuze behandelingen

Afhankelijk van de oorzaak, het stadium en het beloop van uw ziekte kan het zijn dat behandeling met medicatie nodig is. Bij vormen van interstitiële longziekten waar ontstekingen op de voorgrond staan, vindt behandeling plaats met afweerremmende middelen: “immunosuppressiva”. Lees hier meer over de werking en mogelijke bijwerkingen van de verschillende afweerremmende medicatie:

 Wanneer er sprake is van toename van littekenweefsel (ook wel “progressieve fibrose”), kunnen zogenaamde “fibroseremmers” worden ingezet. Lees hier meer over de werking en mogelijke bijwerkingen van fibroseremmers:

 

Niet medicamenteuze behandelingen

Fysiotherapie, revalidatie en diëtetiek

Om de conditie en spierkracht zo goed mogelijk te behouden en waar mogelijk uit te breiden, is blijven bewegen het advies. Soms is het aan te raden dit onder begeleiding van een fysiotherapeut te doen. Longfibrose is een chronische aandoening en wordt daarmee (vanaf de 21e behandeling) vergoed vanuit de basisverzekering AWBZ. Soms is een uitgebreidere ondersteuning nodig in de vorm van revalidatie, waarbij naast fysiotherapie ook voedingsadviezen en gesprekken met een psycholoog deel uit kunnen maken va de zorg.

Zuurstoftherapie

In een verder gevorderd stadium van een interstitiële longziekte kan zuurstoftherapie in de thuissituatie nodig zijn. Dit kan variëren van gebruik bij inspanning tot continu gebruik. Door toediening van extra zuurstof wordt het functioneren van uw organen (zoals hart, lever, nieren) ondersteund en voelt u zich vaak energieker.

Vaccinaties

Een andere vorm van ondersteunende zorg bij interstitiële longziekten, is preventief vaccineren tegen griep en pneumokokken. Deze vaccinaties verlopen via uw huisarts.

Longtransplantatie

In sommige ernstige gevallen waarbij geen behandeling meer mogelijk is, kan een longtransplantatie worden overwogen. Het traject van voorbereiding en de uiteindelijke transplantatie worden niet in het LUMC uitgevoerd. Verwijzing naar één van de longtransplantatiecentra (UMCG en Erasmus MC) vindt dan plaats.

 

Wie zijn wij / contact

 

 

ILD-team Longziekten, van links naar rechts:

Mw. dr. J.J.M. (Miranda) Geelhoed

Mw. K.M.C. (Kelly) van Doorn MSc, Physician Assistant

Dhr. dr. M.K. (Maarten) Ninaber, Longarts

Mw. E.W.M. (Lisanne) van der Stel, Verpleegkundig Specialist i.o.

 

Contact

Polikliniek Longziekten

Locatie B2-Q (gebouw 1) / routenummer 26

Longpoli@lumc.nl

071-5263742

 

ILD-team: ild@lumc.nl

 

Expertise

Het LUMC is erkend behandelcentrum voor alle vormen van ILD. Er is een nauwe samenwerking met de drie expertisecentra in Nederland. In het bijzonder is er ruime ervaring met sarcoïdose en systeemziekte gerelateerde ILD (CTD-ILD). 

Meer informatie

  • Website's

www.longfibrose.nl

www.sarcoidose.nl

www.longfonds.nl

 

  • Nieuwsberichten

- COVID-19 richtlijn: https://lci.rivm.nl/richtlijnen/covid-19

 

  • Wetenschappelijk onderzoek

Het LUMC draagt op dit moment actief bij aan de volgende ILD-studies:

- PredMeth

- VISION

- COLD

Overzicht van landelijke studies naar nieuwe medicatie bij longfibrose: https://www.longfibrose.nl/zorg/expertise-en-onderzoek/overzicht-onderzoek/