Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een ernstige aangeboren hartafwijking. Zonder behandeling overlijdt 95% van de patiënten in de eerste levensmaand. Sinds het invoeren van de "20 weken echo" wordt de diagnose HLHS steeds vaker prenataal gesteld. In geval van te verwachten postnatale spoedinterventie vindt intra-uteriene verwijzing plaats vanuit AMC of VUmc.

De operatie

Het Norwood chirurgieprogramma van LUMC (in het kader van het CAHAL) is in december 1999 van start gegaan. De gestagiëerde operatieve behandeling begint in de neonatale periode (stage I), met een tweede en derde operatie op de leeftijd van respectievelijk 4-6 maanden (stage II Glenn) en 3 jaar (stage III Fontan). Naast de diagnostische hartkatheterisatie pre-stage II en pre-stage III zijn in ruim 40% van de patiëntjes één of meerdere katheterinterventies nodig voor het behandelen van aortaboogobstructie of pulmonaaltakstenoses. Transkatheter fenestratiesluiting vindt plaats 6 maanden na de stage III Fontanoperatie in bijna alle patiëntjes.

Het vervolg

Alle Norwoodpatiënten van het CAHAL groep worden na ontslag uit het ziekenhuis in het LUMC poliklinisch gecontroleerd door één gespecialiseerde kindercardioloog. Deze controles zijn aanvankelijk wekelijks om hemodynamische complicaties vroegtijdig te onderkennen en daarmee interstagemortaliteit te voorkomen.

Enkele cijfers

Het Norwood programma van het CAHAL bestaat sinds 1999 en inmiddels zijn er meer dan 80 kinderen geopereerd. De gemiddelde overleving na alle operaties (Norwood, Glenn-shunt en Fontan-operatie) is ongeveer 70% en vergelijkbaar met de resultaten van andere (buitenlandse) centra.

Conclusie

Aangetoond is dat de toch wel aanzienlijke mortaliteit na stage I afneemt met toenemende ervaring. In het LUMC is er ruim 13 jaar ervaring met dit type chirurgie. Tevens wordt er nauw samengewerkt met verschillende internationale centra om de mortaliteit van dit programma nog verder te reduceren. 

Publicaties

Hazekamp MG, Rijlaarsdam MEB, Schoof PH, Wald AA, Blom NA, Ottenkamp J. Gunstige resultaten van chirurgische behandeling van 43 kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom of equivalente afwijking. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5

Rijlaarsdam MEB. Ventrículo izquierdo hipoplásico. Hoofdstuk in boek: Attie, Calderón, Zabal, Buendía: Cardiología Pediátrica. Editorial Médica Panamericana, México, 2012